Deutsch
English
Русский

Wie verläuft die Therapie?

Die Therapie von Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten ist komplex und langwierig und abhängig von der Spaltform (Allgemeine Informationen) zum Teil sehr unterschiedlich. Sie sollte von einem interdisziplinären Spaltteam, bestehend aus Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzten, Kinderärzten, Hals-Nasen-Ohren-Ärzten, Logopäden, Psychologen und Humangenetikern, vorgenommen werden. Allein durch das Zusammenwirken all dieser Fachbereiche und ihre ständige Betreuung des Spaltträgers kann die Funktion hergestellt und gleichzeitig auf kosmetische Aspekte Wert gelegt werden.

Wie sieht das operative Konzept des Würzburger Spaltteams aus?

Bezüglich des operativen Behandlungskonzeptes besteht keine weltweite Übereinstimmung. Das Würzburger Konzept sieht abhängig von der individuellen Spaltform folgende Operationen vor:

Primärbehandlung

3-4 Monate Eventuell Verschluss des vorderen Nasenbodens bei sehr breiten Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten
3-6 Monate Verschluss der Lippen, eventuell des vorderen Nasenbodens
12-18 Monate Verschluss des harten und weichen Gaumens

Sekundärbehandlung

Sekundärbehandlungen sind nur bei einigen Spaltformen und keinesfalls bei allen Patienten notwendig. In manchen Fällen ist deren Durchführung ratsam, um sowohl das ästhetische wie auch das funktionelle Ergebnis zu verbessern.

4-6 Jahre Sprechverbessernde Operation
5-6 Jahre Korrekturoperationen an Lippe, Naseneingang, Nasensteg
9-10 Jahre Kieferspaltosteoplastik (Auffüllen der Kieferspalte mit eigenem Knochen)
Ab 16 Jahren Korrekturoperationen an der knorpeligen und knöchernen Nase
Ab 18 Jahren Korrekturoperationen bei Kieferfehllagen

Warum sind mehrere Operationen notwendig?

Nach dem Würzburger Konzept werden die Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten nicht in einer einzigen Operation im Säuglingsalter verschlossen, wie dies in einzelnen Kliniken durchgeführt wird, sondern in mehreren Eingriffen. Ein frühzeitiger Verschluss aller gespaltenen Strukturen erscheint dem Laien für die normale Ernährung, Sprachentwicklung und das Hören sinnvoll. Viele Langzeitstudien haben jedoch bewiesen, dass ein zu früher Lippen- und Gaumenverschluss zu gravierenden Wachstumsstörungen im Mittelgesicht, insbesondere im Oberkiefer führen können. Die Folge sind starke Kieferfehllagen, da der Unterkiefer nahezu normal wächst und der Oberkiefer in der Entwicklung zurückbleibt. Die Unterkieferzähne stehen somit vor den Oberkieferzähnen. Zudem ist die Ästhetik durch Kieferfehllagen und auffallende Narben beeinträchtig.

Ab wann kann ein Säugling überhaupt operiert werden?

Vor der ersten Operation untersuchen Narkose- und Kinderärzte das Kind auf Narkose- und Operationsfähigkeit. Dabei achten sie auf Infektionen (Erkältungen und Fieber), Blutwerte, den Allgemein- und Ernährungszustand. Ab einem Körpergewicht, das ungefähr dem doppelten Geburtsgewicht (circa sechs Kilogramm) entsprechen sollte, kann eine Operation durchgeführt werden.

Welche Techniken werden bei den verschiedenen Operationen angewandt?

Lippenverschluss

In Würzburg wird der Lippenverschluss zwischen dem dritten und sechsten Lebensmonat vorgenommen. Andere Zentren operieren bereits am zweiten Lebenstag, was abzulehnen ist, da man weniger genau operieren kann. Außerdem erhöht sich das Operationsrisiko, da der Blutverlust für Neugeborene belastender als für ältere Kinder ist.

Für den Verschluss der Lippe gibt es verschiedene bewährte Techniken, die, abhängig von der individuellen Spaltform, gewählt werden. Ziel des Lippenverschlusses ist es, den Narbenverlauf unauffällig erscheinen zu lassen und die Funktion der Oberlippe und des gespaltenen Mundringmuskels herzustellen.

Eine der am weitest verbreiteten Methoden ist die Technik nach Tennison/Randall (Abb. 1a, b, c) für einseitige Lippen- und Lippen-Kieferspalten. Obwohl der Narbenverlauf winkelförmig ist, kann dieser völlig unauffällig sein. Die Schnittführung ist in der nebenstehenden Skizze verdeutlicht. Bei schmalen, unvollständigen Spalten wird in Würzburg die Wellenschnitttechnik nach Pfeifer (Abb. 2a, b) angewandt. Bei beidseitigen Lippen-, Kiefer-, Gaumen-Segelspalten ist die Technik nach Veau (Abb. 3a, b, c), die in einer Operation beide Lippenspalten verschließt, am besten, da die Narben in Nähe der senkrechten Erhebungen (Philtrumkanten) zwischen Oberlippe und Nase verlaufen (Abb. 3a) und dadurch unauffällig erscheinen. Der Vorteil eines gleichzeitigen Verschlusses beider Lippenspalten besteht darin, dass das Kind nur eine Narkose erhält. Des Weiteren kann die gespaltene Muskulatur direkt miteinander vereinigt und so die Funktion der Lippe in nur einer Operation hergestellt werden.

Technik nach Tennison/Randall

Abb. 1a: Technik nach Tennison/Randall
Abb. 1a
Abb. 1b: Technik nach Tennison/Randall
Abb. 1b
Abb. 1c: Technik nach Tennison/Randall
Abb. 1c

Wellenschnitttechnik nach Pfeifer

Abb. 2a:Wellenschnitttechnik nach Pfeifer
Abb. 2a
Abb. 2b:Wellenschnitttechnik nach Pfeifer
Abb. 2b

Technik nach Veau

Abb. 3a: Technik nach Veau
Abb. 3a
Abb. 3b: Technik nach Veau
Abb. 3b
Abb. 3c: Technik nach Veau
Abb. 3c

Nasenbodenverschluss

Bei sehr breiter ein- oder beidseitiger Lippen-Kieferspalte kann vor geplantem Lippenverschluss etwa im Alter von drei bis vier Monaten ein Nasenbodenverschluss erforderlich sein. Dies kommt jedoch nur selten vor.

Kieferspaltverschluss (Weichteilplastik)

Das Offen lassen der Kieferspalte während des Lippenverschlusses ist deshalb abzulehnen, weil die Bildung des vorderen Nasenbodens und des Naseneingangs dadurch nicht möglich ist. Deshalb wird in Würzburg die Kieferspalte zeitgleich mit dem Lippenverschluss verschlossen (Weichteilplastik, Technik nach Veau/Axhausen) und eventuell später, im Alter von 9 bis 10 Jahren, im Rahmen einer Osteoplastik mit körpereigenem Knochen aufgefüllt.

Kieferspaltosteoplastik

Bei totalen Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten, bei denen in der Regel ein Knochendefizit im Spaltbereich vorliegt, sind die spaltnahen Zähne unzureichend abgestützt. Dadurch kann es zu Zahnkippungen und Wurzelentwicklungsstörungen kommen. Außerdem können die Zähne im Spaltbereich nicht durchbrechen. Bei einer Osteoplastik wird die Kieferspalte mit einem Knochentransplantat aufgefüllt. Da körpereigenes Gewebe am besten einheilt und widerstandsfähig gegen Infektionen ist, verwenden wir in Würzburg weichen Knochen, die so genannte Spongiosa, aus dem Becken des Patienten. Die Anwendung von Knochenersatzmaterial lehnen wir im Kindesalter grundsätzlich ab.

Solch ein Eingriff kann zu verschiedenen Zeitpunkten vorgenommen werden:
Eine Kieferspaltosteoplastik wird als sekundäre Osteoplastik im Alter von neun bis zehn Jahren durchgeführt, wenn im Spaltbereich ein Knochendefizit herrscht und der seitliche Schneidezahn nicht angelegt oder aufgrund einer Unterentwicklung nicht erhaltungswürdig ist. Der Vorteil ist, dass die spaltbegrenzenden Zähne mit einer festen Zahnspange in den neu eingebrachten Knochen bewegt werden können und somit die Lücke, die der fehlende seitliche Schneidezahn verursacht, geschlossen werden kann.

Ist ein kieferorthopädischer Lückenschluss nicht möglich, wird die Lücke mit einer Zahnspange offen gehalten (Abb. 4a) und die Kieferspaltosteoplastik erst im bleibenden Gebiss im Alter von über 16 Jahren durchgeführt. Drei bis vier Monate nach dem Einbringen des Knochens in den Spaltbereich, kann ein Implantat (künstliche Zahnwurzel) (Abb. 4b, c) durch den Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen in den neuen Knochen gesetzt werden. Die Alternative zur Implantatversorgung ist eine Brücke, die auf den spaltbegrenzenden Zähnen verankert wird.

Abb. 4a
Abb. 4a
Abb. 4b
Abb. 4b
Abb. 4c
Abb. 4c

Gaumenverschluss

Auch der Verschluss des harten und weichen Gaumens kann zu verschiedenen Zeitpunkten durchgeführt werden. Bei einer zu frühen Operation werden Wachstumsstörungen des Oberkiefers durch Narbenbildung hervorgerufen. Deshalb wird in Würzburg der Gaumenverschluss im Alter von 12 bis 18 Monaten favorisiert, da in diesem Alter die Entwicklung des Oberkiefers und des Gaumens bereits weit fortgeschritten ist.

Das Ziel des Gaumenverschlusses ist der Verschluss der spaltbedingten Verbindung zwischen Mundhöhle und Nasenrachenraum. Der Gaumenverschluss kann einphasig (der harte und der weiche Gaumen werden gleichzeitig verschlossen) oder zweiphasig (zuerst der Verschluss des Gaumensegels (weicher Gaumen) und später der Verschluss des harten Gaumens) erfolgen. Anhand der positiven Erfahrungen wird in Würzburg der Gaumenverschluss meist einphasig im Alter von 12 bis 18 Monaten durchgeführt. Isolierte Segelspalten werden ebenfalls mit 12 bis 18 Monaten verschlossen.

Die Segelspalte bedingt auch, dass das Segel verkürzt ist und die Gaumenmuskulatur anatomisch nicht normal verläuft. Daher muss es das Ziel des Gaumenverschlusses sein, die Muskulatur funktionsgerecht zu vereinigen und das Segel zu verlängern. Durch die normalisierte Tubenfunktion (Ohrtrompete) treten dann häufig weniger Ohrerkrankungen (Paukenergüsse, Mittelohrentzündungen) auf (Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde).

Zwei verschiedene Techniken haben sich für den Gaumenverschluss durchgesetzt. Die Brückenlappenplastik nach Langenbeck/Ernst/Veau/Axhausen (Abb. 5a) wird bei isolierten Gaumenspalten und bei einseitigen, totalen, nicht zu breiten Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten angewandt. Bei ein- und beidseitigen sowie breiten Totalspalten hat sich die Stiellappenplastik nach Veau (Abb. 5b) als Methode der Wahl herausgestellt. Bei beiden Techniken wird der Spaltverschluss durch die Verschiebung von Gaumenschleimhaut durchgeführt, eine Einbringung von Knochen ist nicht erforderlich.

Abb. 5a: Brückenlappenplastik nach Langenbeck/Ernst/Veau/Axhausen
Abb. 5a
Abb. 5b: Stiellappenplastik nach Veau
Abb. 5b

Chirurgische Sekundärbehandlung – Lippen- und Nasenkorrektur

Bei einseitigen Spalten ist meist eine Abweichung des Nasenflügels, der Nasenspitze und der Nasenscheidewand festzustellen (Abb. 6). Bei beidseitigen Totalspalten ist der Nasensteg häufig verkürzt und die Naseneingänge quergestellt, die Nase wirkt dadurch abgeflacht und verbreitert. Falls an der Nase Korrekturen an Knorpel und Knochen vorgenommen werden, sollte man diese nicht vor dem 16. Lebensjahr durchführen, um Wachstumsstörungen zu vermeiden. Korrekturen bei Nasenverengungen oder –verschluss können schon im Kindesalter operiert werden, da das Kind sonst nicht durch die Nase atmen kann.

Abb. 6: Chirurgische Sekundärbehandlung
Abb. 6

Lippenkorrekturen hingegen sind in jedem Alter durchführbar, wobei darauf geachtet werden muss, dass das Kind schon vor der Einschulung ein ästhetisch ansprechendes Äußeres aufweist. Deshalb kann die Operation falls erforderlich im Alter von fünf bis sechs Jahren durchgeführt werden. Notwendig sind Sekundäroperationen sowohl bei Funktionsstörungen, wie zum Beispiel einem unvollständigen Lippenschluss, als auch bei Formfehlern wie besonders breite und auffällig verdickte Narben und Asymmetrien der Oberlippe. Welche Methode angewandt wird, hängt von der individuellen Ausgangssituation ab.

Sprechverbessernde Operationen

Durch Narbenzüge nach dem Gaumenverschluss kann die Bewegungsfreiheit des Gaumensegels eingeschränkt und das Gaumensegel in der Länge verkürzt sein. Sind infolgedessen Sprachprobleme durch eine logopädische Übungstherapie nicht behebbar, kann der Logopäde dazu raten, im Alter von vier bis sechs Jahren eine sprechverbessernde Operation, die so genannte Velopharyngoplastik, durchführen zu lassen (Logopädie).

In Würzburg wird die Velopharyngoplastik nach Sanvenero-Roselli als sprechverbessernde Operation favorisiert. Dabei wird ein Stiellappen aus der hinteren Rachenwand dem Gaumensegel aufgenäht (Abb. 7). Sprechverbessernd bedeutet allerdings nicht, dass nach dem Eingriff der Patient besser sprechen kann, sondern, dass versucht wird, die anatomischen Grundlagen für eine Normalisierung der Sprache zu schaffen. Im Anschluss an die Operation sollten unbedingt logopädische Übungen durchgeführt werden. Der Nebeneffekt ist ein positiver Einfluss auf die Tubenfunktion und die damit verbundene Gehörverbesserung.

Abb. 7
Abb. 7

Chirurgische Spätbehandlung - Kieferverlagerung

Durch Narbenbildung infolge des Lippen- und Gaumenverschlusses kann es zu Wachstumsstörungen im Mittelgesicht, insbesondere im Oberkiefer kommen. Dadurch kann der Unterkiefer nahezu normal wachsen und der Oberkiefer bleibt in der Entwicklung zurück. Der Oberkiefer liegt nach Wachstumsabschluss zu weit hinten, der Unterkiefer vorne. Diese Kieferfehllagen können die Ursache dafür sein, dass man schlecht mit den Schneidezähnen abbeißen kann. Neben der funktionellen Beeinträchtigung kann durch die Kieferfehllage das Profil unharmonisch erscheinen. Eine chirurgische Korrektur der Kieferfehllagen (Umstellungsosteotomie) kann im Oberkiefer, gegebenenfalls auch im Unterkiefer, durchgeführt werden. Dabei wird der zahntragende Teil des Oberkiefers in die anatomisch korrekte Position gebracht und mit Platten und Schrauben fixiert (Abb. 8a). Gleichzeitig kann der Unterkiefer zurückverlagert werden und in der richtigen Position mit Schrauben fixiert werden (Abb. 8b).

Abb. 8a
Abb. 8a
Abb. 8b
Abb. 8b

Welches Nahtmaterial wird bei der Operation verwendet?

Im Bereich der äußeren Haut wird ein feiner Kunststofffaden (Nylon) verwendet. Dieser übt kaum eine Reizung des Gewebes aus. Im Bereich der Schleimhaut des Mundes wird Nahtmaterial aus Seide verwendet. Dieses übt ebenfalls keine Reizung des Gewebes aus und besitzt eine besonders große Festigkeit, um einen sicheren Verschluss zu gewährleisten. Tiefer liegende Gewebsschichten, insbesondere der Mundringmuskulatur und der Gaumenmuskulatur, werden mit resorbierbarem (selbstauflösendem) Nahtmaterial vernäht, da dieses nicht entfernt werden kann.
Häufig wird die Frage gestellt, warum nicht anstelle des Nylon- bzw. Seidenfadens resorbierbares Nahtmaterial verwendet wird. Dies wird in Würzburg abgelehnt, da die selbstauflösenden Fäden zu starken Entzündungsreaktionen führen können und sich aufgrund der Materialeigenschaft häufig lösen und somit keine ausreichende Stabilität gewährleisten. In Ausnahmefällen kann in schwer erreichbare Regionen wie im Rachenbereich trotzdem auf resorbierbares Nahtmaterial zurückgegriffen werden, wenn eine Entfernung von nichtresorbierbarem Nahtmaterial in keinem Verhältnis zum operativen Aufwand steht. Hierüber wird Sie der Operateur jedoch genau informieren.

Welche Komplikationen können auftreten?

Komplikationen während und nach der Operation treten bei Kindern selten auf. Es kann zu Nachblutungen, zu Wundheilungsstörungen oder zu Infektionen kommen, die aber allesamt in der Regel sehr gut beherrschbar sind.

Welche weiteren Untersuchungen und Kontrollen sind notwendig?

Für den Erfolg der gesamten Behandlung sind neben den Kontrolluntersuchungen nach einer Operation jährliche Kontrollen in der interdisziplinären Spaltsprechstunde unerlässlich. Bei Kindern mit reinen Lippenspalten sollten sie mindestens bis zum achten oder neunten Lebensjahr durchgeführt werden. Bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten oder Gaumen-Segelspalten dauert die Behandlung mindestens bis zum Abschluss des Wachstums bzw. bis ein ästhetisch und funktionell zufrieden stellender Zustand erreicht ist.