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Wie funktioniert das Gehör und was ist bei Kindern mit einer Gaumen-Segelspalte anders?

Beim Hörvorgang gelangen die Schallwellen durch den äußeren Gehörgang zum Trommelfell, versetzen dieses und die Gehörknöchelchen im Mittelohr in Schwingungen, welche zum Innenohr in der Hörschnecke weitergeleitet werden (Abb. 1). Dort werden sie in elektrische Impulse umgesetzt, die durch den Hörnerv und die Hörbahn zum Gehirn gelangen. In den Hörzentren findet das eigentliche Hören (Hörwahrnehmung) statt. Damit das Trommelfell normal schwingen kann, muss im Mittelohr der gleiche Luftdruck wie im äußeren Gehörgang herrschen. Erforderlich hierfür ist das Öffnen der Ohrtrompete (Tube, Abb. 1) beim Schlucken durch einen Muskel, der am Gaumensegel ansetzt. Bei einer Gaumenspalte ist dieser Mechanismus des Luftdruckausgleichs bei den meisten Kindern gestört. Es kommt zu einer Gewebsflüssigkeitsansammlung im Mittelohr (Mittelohr- und Paukenerguss), welche die Schallfortleitung zum Innenohr beeinträchtigt (Schallleitungsschwerhörigkeit).

Abb. 1: Ansicht Gehörgang
Abb. 1

Was sind die Folgen eines schlechten Gehörs?

Eine normale Sprachentwicklung setzt ein intaktes Hörvermögen voraus. Das hörabhängige Sprechen beginnt normalerweise im Alter von etwa sechs Monaten mit dem Auftreten von silbenähnlichen Wiederholungen, gegen Ende des ersten Lebensjahres werden diese von den ersten Wörtern abgelöst. Dieser Ablauf wird durch einen beidseitigen Mittelohrerguss und die hierdurch bedingte Schallleitungsschwerhörigkeit gestört. Überprüfungen von Ohrbefunden und Hörvermögen in den ersten Lebensmonaten sind daher erforderlich.

Wie wird die Hörleistung der Kinder geprüft?

Da es auch andere Ursachen kindlicher Hörstörungen gibt, wird heute ein Neugeborenenhörscreening bei allen Kindern in den ersten Tagen nach der Geburt angestrebt.
Im Hinblick auf eine Gaumen-Segelspalte sollten Ohrbefunde und Hörvermögen innerhalb der ersten drei bis vier Monate überprüft werden. Bei der BERA (brainstem evoked response audiometry) (Hirnstammaudiometrie) werden elektrische Impulse vom Gehirn bei Beschallung der Ohren abgeleitet. Der Kopf muss hierbei still gehalten werden, die Messung funktioniert deshalb am besten im Schlaf. Ein Richtungshören ist ab einem Alter von etwa drei Monaten zu erwarten. Die Kinderaudiometrie bedient sich dieser Reaktionen bei der Ablenkaudiometrie. Hörprüfungen und Ohruntersuchungen werden in der Abteilung für Phonatrie und Pädaudiologie der ®HNO-Klinik im Kleinkindalter halbjährlich und in den Tagen vor einer geplanten Operation (Stationärer Aufenthalt) durchgeführt.

Was ist ein Paukenerguss?

Hat ein Kind eine Gaumen-Segelspalte, sind die für die Öffnungsfunktion der Ohrtrompete verantwortlichen Muskeln nicht miteinander verwachsen und erfüllen nicht ihre Aufgabe. Als Folge kann die Ohrtrompete beim Schluckakt nur ungenügend geöffnet werden und das Mittelohr belüften. So sammelt sich die Gewebsflüssigkeit im Mittelohr an (Mittelohr- oder Paukenerguss).

Wie wird ein Paukenerguss behandelt?

Ein Paukenerguss sollte durch Absaugen der Gewebsflüssigkeit nach einem kleinen Schnitt in das Trommelfell (Parazentese) behandelt werden (Abb. 2a). Zur Sicherung der Belüftung wird ein Paukenröhrchen (zum Beispiel ein Tübinger Goldröhrchen®, Abb. 2c) eingelegt. Die Röhrchen werden nach einigen Monaten in den äußeren Gehörgang abgestoßen und vom HNO-Arzt entfernt. Falls sich wiederholte Paukenergüsse bilden, ist die Anlage eines T-Röhrchens notwendig (Abb. 2b, c). Meist kann die Einlage eines Paukenröhrchens mit dem operativen Verschluss der Lippen- und / oder Gaumenspalte verbunden werden. Der richtige Sitz eines Paukenröhrchens wird eine Woche nach dem operativen Eingriff erstmals kontrolliert, anschließend circa alle zwei bis drei Monate.

Abb. 2a: Trommelfell vor Parazentese  
Abb. 2b: Trommelfell mit T-Paukenröhrchen
Abb. 2c: Paukenröhrchen

Abb. 2a: Trommelfell vor Parazentese
Abb. 2a
Abb. 2b: Trommelfell mit T-Paukenröhrchen
Abb. 2b
Abb. 2c: Paukenröhrchen
Abb. 2c

Wie kann die Belüftung des Mittelohrs im Kindes- und Jugendalter verbessert werden?

Zur bestmöglichen Belüftung sollten die Kinder auch zu Hause Übungen machen, zum Beispiel über ein spezielles Ansatzstück einen Luftballon mit der Nase aufblasen, viel Flöte spielen oder singen. Dies dient der Stärkung der Muskulatur der Ohrtrompete.

Können die Kinder mit Paukenröhrchen schwimmen?

Da das Paukenröhrchen eine Eintrittspforte für Keime ins Mittelohr darstellt, müssen zur Vermeidung von Infektionen beim Schwimmen und beim Haare waschen spezielle Ohrstöpsel (Abb. 3a, b) getragen werden. Diese können beim Hörgeräteakustiker nach Abformung des Gehörgangs mit Silikon hergestellt werden. Diese Ohrstöpsel müssen gegebenenfalls neu hergestellt werden, wenn sie durch das Wachstum des Ohres nicht mehr genau passen. Der Vorteil dieser Ohrstöpsel besteht auch darin, dass sie einfach mit Seifenwasser zu reinigen sind. Gegen Vorlage eines Rezeptes werden die Kosten in der Regel von den Krankenkassen übernommen.

Abb. 3a: spezielle Ohrstöpsel
Abb. 3a
Abb. 3b: spezielle Ohrstöpsel
Abb. 3b

Können die Kinder mit Paukenröhrchen fliegen?

Beim Fliegen sind durch das Paukenröhrchen keine Probleme zu erwarten.

Warum müssen die Rachen- und Gaumenmandeln regelmäßig untersucht werden?

Eine vergrößerte Rachenmandel, im Volksmund Polyp genannt, kann die Öffnung der Ohrtrompete verlegen und die Nasenatmung behindern. Bei Spaltkindern sind diese Folgen besonders schwer wiegend, da bereits ein gestörter Öffnungsmechanismus der Ohrtrompete vorliegt. Diese Kinder atmen durch den ständig geöffneten Mund und schnarchen. Es resultiert eine erhöhte Infektanfälligkeit. Bei vergrößerter Rachenmandel sollte nur nach Rücksprache mit dem interdisziplinären Spaltteam, besonders dem Phoniater, in speziellen Fällen eine Entfernung der Rachenmandel (Adenotomie) erfolgen, da sonst eine Verstärkung des offenen Näselns entstehen kann.

Mit der Entscheidung über die Entfernung der Rachenmandel wird auch der Zustand der Gaumenmandel beurteilt. Leidet ein Kind unter häufigen eitrigen Mandelentzündungen, sollte eine Mandelentfernung (Tonsillektomie) erfolgen. In wenigen Fällen bilden vergrößerte Gaumenmandeln ein mechanisches Hindernis, sodass die Funktion der Gaumenringmuskulatur behindert werden kann. Die Entscheidung zur Entfernung der Gaumenmandeln sollte auch in diesen Fällen durch das interdisziplinäre Spaltteam erfolgen, da wiederum eine Verstärkung des offenen Näselns entstehen kann.

Welche Auswirkung kann eine Nasenscheidewandkrümmung haben?

Durch eine starke Nasenscheidewandkrümmung (Septumdeviation) kann die Nasenatmung behindert sein. Außerdem kann es zur Verlegung der Öffnungen der Nasennebenhöhlen kommen. Das gebildete Sekret kann aus den Nasennebenhöhlen nicht in die Nase abfließen, es entsteht ein Stau und eine chronische Entzündung. In diesen Fällen wird erst nach eingehender Diagnostik durch das interdisziplinäre Spaltteam die Begradigung der Nasenscheidewand zu überlegen sein. Korrekturen an der Nase sollten allerdings erst nach Wachstumsabschluss erfolgen. Eine zu frühe Operation würde das normale Nasenwachstum beeinträchtigen.